Defecte congenitale cardiace (partea II)

Legatura venoasa pulmonara total defectuoasa

In mod nomal, venele pulmonare sunt vase de sange care transporta sangele oxigenat de la plamani la atriul stang. Uneori aceste vase nu se unesc cu atriul stang in timpul dezvoltarii. In schimb ele livreaza sange spre inima pe alta cale, care poate fi ingustata. In aceasta cale si in venele pulmonare creste tensiunea impingand fluid in plamani si scazand cantitatea de sange oxigenat care ajunge la corp. Acesti copii pot avea o nuanta albastruie si au dificultati respiratorii.

Transpozitia marilor vase

In aceasta boala artera pulmonara si aorta (cel mai important vas de sange care pleaca de la inima) sunt inversate astfel ca aorta iese din partea dreapta a inimii si primeste sange albastru care este trimis inapoi in corp fara a fi oxigenat. Artera pulmonara iese din stanga inimii, primeste sange rosu si il trimite iar in plamani. Rezultatul este ca copiii mici cu aceasta boala apar deseori foarte albastrui si au un nivel scazut de oxigen in fluxul sangelui. Lor li se acorda atentie medicala din primele zile de viata.

Atrezia de valva tricuspida

Sangele curge in mod normal de la atriul drept spre ventriculul drept prin valva tricuspida. In atrezia de tricuspida, valva este inlocuita cu o placuta sau membrana care nu se deschide. De aceea, ventriculul drept nu primeste sange cum ar trebui si este deseori mic.


Trunchi arterial comun

In embrion, aorta si artera pulmonara sunt, initial, un singur vas. In timpul dezvoltarii normale, acel vas se imparte pentru a forma doua artere mari. Daca acea separare nu apare, copilul de naste cu un singur vas mare comun numit truncus arteriosus. Exista, de obicei, asociat cu acest defect, un orificiu intre ventricule.

Defectul septal ventricular

Acest defect – cel mai frecvent defect congenital cardiac - survine cand septul, peretele muscular care separa ventriculul stang de cel drept nu se formeaza in totalitate. Orificiul permite sangelui oxigenat sa se scurga din ventriculul stang in cel drept, in loc sa se miste spre aorta si corp. Plamanii pot fi inundati de prea mult sange.
Defectul poate duce la insuficienta cardiaca, tensiune excesiva in plamani (hipertensiune pulmonara), infectii ale inimii (endocardita), batai neregulate ale inimii (aritmii) sau intarzierea cresterii. Orificiile mici se pot vindeca de la sine sau sa nu cauzeze simptome. Orificiile mai mari pot necesita interventia chirurgicala prin suturarea sau acoperirea cu un petec.

Anomalia Ebstein

Acesta este un defect al valvei tricuspide care controleaza fluxul de sange intre atriul drept al inimii si ventriculul drept. Valva este pozitionata mai jos decat pozitia normala in ventricul in loc sa ramana intre atriu si ventricul. In consecinta, ventriclul este prea mic si atriumul prea mare, si nici unul nu functioneaza corect. Valva este, de asemenea, malformata deseori, permitand sangelui sa se scurga din ventricul in atriu. Acest defect survine frecvent impreuna cu alte defecte ale inimii inclusiv foramen ovale patent, defect septal atrial sau sindromul Wolff-Parkinson-White.

Cum este diagnosticata boala congenitala de inima?

Boala congenitala de inima este deseori detectata mai intai cand medicul aude un sunet anormal sau murmur al inimii cand o va asculta.
Depinzand de tipul de murmur auzit, el poate cere teste ulterioare ca de exemplu:

• Echocardiograma sau echocardiograma transesofagiala
• Ecografie intravasculara
• Cateterizare cardiaca
• Radiografia toracelui
• Electrocardiograma (ECG sau EKG)
• IRM
• Scanare tomografica cu emisie de pozitroni (PET)

Tratament

Multe anomalii ale inimii (inclusiv duct arterial patent, defectul septal ventricular, trunchi arterial comun, defectul septal atrioventricular, tetralogia Fallot si transpozitia marilor vase) pot fi corectate cu o singura operatie, in prima parte a copilariei. Anomalii mai complexe (incluzand sindromul hipoplaziei partii stangi a inimii si atrezia de tricuspida) pot necesita o serie de doua sau trei operatii incepand imediat dupa nastere si incheiate la varsta de 3 ani. La anomaliile cele mai complexe, copii petrec majoritatea timpului in grija parintilor acasa, cu vizite ocazionale la cardiologul pediatru.

Procedurile mai putin invazive efectuate mai degraba in laboratoarele de cateterizare cardiaca decat in sala de operatie pot fi folosite in tratarea anumitor boli. Astfel de tratamente includ angioplastia cu balon sau valvuloplastia pentru a usura obstructionarea unor vase de sange (de exemplu in coarctatia arterei) sau
obstructionarea a unei valve (ca de exemplu in stenoza aortica sau pulmonara). In aceste proceduri, un cardiolog introduce un cateter (un tub subtire de plastic cu un balon special atasat) intr-un vas de sange. Balonul este apoi umflat pentru a largi zona ingustata a vasului de sange sau a valvei inimii. O alta procedura numita ocluzia transcateter poate fi folosita pentru a inchide deschiderile anormale sau orificiile in inima sau in vasele de sange (ca de exemplu in ductul arterial patent, defecte septale atriale si defecte septale ventriculare), fara interventie chirurgicala.

Unele anomalii ca de exemplu defecte septale ventriculare de marime mica sau moderata se pot inchide sau pot descreste odata cu cresterea copilului. In timp ce se asteapta ca orificiul sa se inchida, pediatrul poate prescrie medicamente, unele din ele fiind necesare pentru copil si dupa operatie.
Fie ca este tratat medical sau chirurgical, copilul trebuie sa se prezinte in mod regulat la cardiologul pediatru. La inceput, aceste programari pot fi destul de frecvente (poate lunar sau la doua luni) dar dupa tratament ele pot fi reduse, uneori la o singura vizita pe an. Cardiologul copilului dumneavoastra poate folosi aparate ca aparatul de radiografii, electrocadiogramele sau echocardiogramele pentru a monitoriza defectul si efectele tratamentului.

Complicatii

Copiii cu boli de inima congenitale sunt supusi riscului dezvoltarii endocarditei bacteriene, o infectie a tesuturilor care captusesc inima si vasele de sange. Aceasta boala serioasa necesita tratament prelungit cu antibiotice intravenoase in spital. Pentru a va proteja:

• Spuneti medicilor si dentistilor ca aveti boala congenitala de inima.
• Chemati medicul daca aveti simptome ale unei infectii (dureri de gat, dureri generale in corp, febra)
• Ingrjiti-va dintii si gingiile pentru a preveni infectiile. Mergeti la dentist cu regularitate.
• Luati antibiotice inainte sa treceti prin orice procedura care poate sa duca la sangerare, de exemplu: orice lucrare dentara (chiar si o simpla curatare a dintilor), teste invazive (orice test care poate implica sange sau sangerare) si majoritatea operatiilor mari sau mici. Verificati cu medicul tipul si cantitatea de antibiotice care ar trebui luate.

Prognostic

Un defect congenital al inimii poate sa nu aiba efect de lunga durata asupra sanatatii copilului - in unele situarii aceste defecte raman fara urmari chiar netratate. Uneori ele nu sunt descoperite pana ce acesta nu devine adult. Pe de alta parte, un defect cardiac congenital sever ca de exemplu sindromul hipoplaziei partii stangi a inimii, in care partea stanga este prea mica pentru a sustine viata, poate deveni fatal la scurt timp dupa nastere. Daca un copil care are un defect de inima complicat si sever supravietuieste copilariei, el poate necesita o supraveghere medicala mai atenta si proceduri chirurgicale repetate care pot include si transplantul de inima. Multumita progresului tratamentelor, sansele cresc chiar si pentru copiii cu defecte congenitale de inima multiple, serioase. Tetralogia Fallot considerat candva incompatibila cu viata este acum corectabila. La copii cu greutatea normala la nastere este posibila corectarea totala intr-o singura operatie. Pentru copii subponderali la nastere defectul poate fi partial corectat in timpul unei operatii initiale si corectat total intr-o operatie ulterioara.

Multor copii si adulti li se corecteaza defectul congenital cu o procedura nonchirurgicala de cateterizare. Medicul introduce un tub subtire (cateter) in vena piciorului si il conduce spre inima cu ajutorul razelor X. Pana de curand, un defect septal atrial – un orificiu intre cele doua camere superioare ale inimii - putea fi tratat doar prin operatie pe cord deschis. Astazi un astfel de orificiu este inchis, de obicei, cu un disc expandabil introdus in inima prin cateter.

Parintii care au copii cu defecte de inima congenitale se pot ingrijora in legatura cu riscurile unor jocuri dure sau a activitatii energice chiar dupa ce tratamentul a avut succes. Desi unii copii trebuie sa-si limiteze cantitatea sau tipul de exercitii, multi pot duce o viata normala sau aproape normala. Medicul va poate sfatui in legatura cu activitatile care sunt sigure pentru copii. Daca anumite activitati prezinta pericol, incurajati copilul in alte directii in locul celor pe care nu le poate efectua. Desi fiecare imprejurare este diferita, amintiti-va ca majoritatea copiilor cu defecte congenitale ale inimii traiesc o viata productiva, sanatoasa.

Retineti:

• Defectele congenitale cardiace sunt cele mai frecvente malformatii majore
• Defectele congenitale cardiace reprezinta malformatii ale inimii sau ale vaselor mari de sange de langa inima
• Defectele congenitale cardiace se datoreaza factorilor de mediu sau genetici care impiedica dezvoltarea normala fatului
• Defectele congenitale cardiace sunt diagnosticate adesea imediat dupa nastere
• Defectele congenitale cardiace pot cauza deturnarea sau obstructionarea circulatiei
• Defectele congenitale cardiace poate cauza cianoza (nuanta albastruie a pielii) de la lipsa de oxigen din sange
• Defectele congenitale cardiace necesita diagnostic, tratament si consiliere genetica

(Sursa: Emedonline, Autor

Autor: Dr. Dorin Rosca

dorin.rosca@emedonline.ro)