Plasmocitele sunt celule sanguine care produc anticorpi.
Anticorpii sunt proteine care, transportate prin circulatia sangvina, ajuta organismul sa lupte impotriva substantelor daunatoare (bacterii, particule de polen etc). Acesti anticorpi sunt, din punct de vedere chimic, globuline: motiv pentru care se mai numesc si imunoglobuline.
Cauza mielomului nu este cunoscuta. S-a observat ca apare mai frecvent la cei expusi la radiatii si substante chimice.
Incidenta mielomului creste odata cu varsta. Varsta medie de diagnostic este 65 ani. Apare rar sub 40 ani.
Cum functioneaza plasmocitele normale?
Plasmocitele impreuna cu alte tipuri de celule sangvine (globule albe) apartin sistemului imunitar, care apara organismul de agenti straini (patogeni).
Toate globulele albe incep dezvoltarea in maduva rosie - portiunea moale si spongioasa din interiorul oaselor late. Anumite celule albe parasesc maduva si se matureaza in alte parti ale organismului. Unele din aceste celule se transforma in plasmocite atunci cand organismul are nevoie sa lupte impotriva substantelor patogene.
Plasmocitele produc anticorpi. Fiecare tip de plasmocit raspunde la un singur tip de substanta specifica prin secretia unor mari cantitati de anticorpi. Acesti anticorpi identifica si distrug doar un singur tip de substanta straina.
Cum functioneaza plasmocitele afectate de mielom multiplu?
Pacientii cu mielom multiplu au un numar anormal de mare de plasmocite, si in acelasi timp si un numar mare de anticorpi de acelasi tip. Acesti anticorpi se mai numesc si paraproteine.
Plasmocitele neoplazice au tendinta sa se depoziteze in maduva oaselor. Uneori se aglomereaza intr-un singur os formand o singura masa sau “tumora” numita plasmacitom.
In majoritatea cazurilor, insa, plasmocitele neoplazice se acumuleaza in mai multe oase, afectiunea numindu-se mielom multiplu.
In timp ce plasmocitele prolifereaza, afecteaza si slabesc oasele, cauzand dureri si uneori fracturi.
Atunci cand oasele sunt afectate, in sange este eliminat tot mai mult calciu. Aceasta are ca si consecinta aparitia hipercalcemiei (surplus de calciu in sange), urmata de pierderea apetitului, greata, sete, oboseala, slabiciune musculara, agitatie si confuzii.
Producerea de paraproteine suprima formarea anticorpilor normali, ceea ce face ca pacientii sa fie mai sensibili la infectii. Alte efecte ale paraproteinelor sunt: hipervascozitatea (sangele devine mai vascos), amiloidoza (infiltrarea diferitelor organe cu o substanta asemanatoare amidonului).
Cresterea celulelor sanatoase care compun sangele este inhibata la nivel medular. Numarul insuficient de globule albe sanatoase si globule rosii determina oboseala slabiciune, cefalee (durere de cap) si o susceptibilitate crescuta la infectii.
Excesul de anticorpi si de calciu afecteaza functiile normale ale rinichilor de filtrare a sangelui si de eliminare a substantelor toxice din organism.
Care sunt semnele si simptomele in mielomul multiplu?
La debutul bolii pacientii pot fi asimptomatici.
Apoi cand boala progreseaza apar simptome necaracteristice cum sunt: scaderea fortei fizice, depresie, oboseala, scaderea apetitului, grata, varsaturi, pierdere in greutate.
Urmatoarele simptome descrise, cauzate de afectarea diferitelor organe, sunt complicatii ale bolii care apar intr-un stadiu avansat:
- Durerile osoase - incep lent, cu timpul devin puternice. Durerile se cantoneaza la nivel de coloana vertebrala, coaste si oase lungi. Pot aparea fracturi patologice.
- Durerea de spate se concentreaza cel mai adesea in zona coloanei vertebrale toracice si a celei lombare.
- Se constata frecvent o pierdere a inaltimii de cativa cm. Aceasta se datoreaza unei tasari a vertebrelor.
- Concentratia ridicata a calcemiei cauzata de osteoliza (distrugerea osoasa) duce la o eliminare crescuta prin urina. Volumul urinii creste si organismul da semne de deshidratare. Calcemia mare determina greata, varsaturi ceea ce atrage o pierdere mai mare de lichide.
- Simptomele anemiei sunt paloarea, ameteala, oboseala, cefaleea (durere de cap) si dispneea (sete de aer) la efort fizic.
- Infectii repetate cauzate de scaderea numarului de leucocite (globule albe). In prima faza a bolii infectiile cailor respiratorii sunt pe prim plan. O complicatie tipica a bolii intr-un stadiu avansat este reprezentata de infectiile urinare.
- Predispozitie crescuta la sangerari, cauzata de scaderea numarului de trombocite. Epistaxisul (hemoragie nazala) si pierderile de sange menstrual la femei sunt tipice.
- Doar la foarte putini pacienti apar semne neurologice. Rar si numai dupa o lunga perioada de boala se poate observa un sindrom medular cu paralizie, pierderea sensibilitatii si incontinenta (pierderi involuntare de urina si materii fecale).
Cum se poate diagnostica mielomul multiplu?
Investigatii de laborator
Scopul principal al oricarei terapii tumorale este acela de a vindeca boala aproape in totalitate. In cazul mielomului multiplu o cura permanenta este posibila numai pentru pacientii care sunt afectati local (plasmocitoza extramedulara sau plasmocitoza solitara) precum si pentru pacientii mai tineri care au beneficiat de un transplant de maduva . In afara de aceste situatiii, mielomul multiplu este incurabil cu metodele de tratament curente. De aceea, scopul terapiei este de a prelungi viata pacientului si de a-i imbunatati calitatea vietii.
1. Chimioterapia
Agentii chimioterapeutici (citostatice) sunt substante care inhiba dezvoltarea celulelor tumorale. S-au dovedit eficienti in tratamentul mielomului multiplu urmatorii agenti alchilanti: Melfalan, Ciclofosfamida, in combinatie cu preparate de cortizon - Prednison. Cele mai frecvente efecte secundare ale tratamentului chimioterapeutic sunt: greata, varsaturile, anemia, pierderea parului, afectarea sistemului nervos.
2. Transplantul cu celule stem
Studiile au demonstrat ca folosirea Melfalan-ului in doza foarte mare a condus la remisia totala a bolii (disparitia totala a simptomelor de boala) in cazul multor pacienti. Totusi, doza mare de terapie a avut un efect negativ asupra maduvei oaselor: scaderea accentuata a celulelor albe din sange, combinata cu un risc major la infectii. In privinta acestuia efect negativ s-au stabilit urmatoarele proceduri:
Scopul terapiei cu iradiere este de a opri multiplicarea celulelor neoplazice si astfel de a preveni dezvoltarea ulterioara a tumorii. Efectele secundare, cum ar fi inrosirea pielii sunt rare.
4. Tratamentul cu Interferon
Alfa-interferonul este o substanta activa produsa de corpul uman care actioneaza asupra sistemului imunitar. Printre alte lucruri, interferonul inhiba multiplicarea celulelor patologice. Folosirea interferonului se recomanda pacientilor pentru care chimioterapia a condus la stabilizarea tabloului clinic. Scopul interferonului este, practic, de a mentine starea de remisie obtinuta prin chimioterapie.
5. Tratamentul cu Thalidomida
Folosirea thalidomidei in tratamentul mielomului multiplu este o noua abordare terapeutica. Cercetatorii au descoperit ca thalidomida poate inhiba formarea unor noi vase de sange. Regenerarea vaselor de sange, cunoscuta de asemenea sub numele de angiogeneza, reprezinta o conditie indispensabila pentru cresterea tumorilor.
6. Tratamentul cu bifosfanati
Unul dintre cele mai frecvente simptome pe care il au pacientii cu mielom multiplu este durerea de oase, cauzata de distrugerea materialului osos. Bifosfanatii pot incetini procesul de distrugere a oaselor, observandu-se o reducere considerabila a durerilor. Toti fosfanatii pot cauza probleme ale rinichilor, motiv pentru care functia rinichilor trebuie monitorizata in mod regulat.
7. Tratamentul simptomelor care acompaniaza boala
Tratamentul de fond trebuie sa fie insotit de tratamentul pentru fiecare complicatie in parte: anemie, hipercalcemie, insuficienta renala, fragilitate crescuta a oaselor, dureri si infectii.
Ce prognostic au pacientii cu mielom multiplu?
Stadializarea bolii are valoare prognostica.
Stadiul I
1. Cat de comun este mielomul multiplu?
Mielomul multiplu este a doua forma, ca frecventa, de boala maligna a maduvei oaselor si apartine grupului de limfom non-Hodgkin. Este o forma relativ rara de cancer care se regaseste la aproximativ 1% din totalul numarului de cancere si la aproximativ 2% din totalul deceselor datorate cancerului. Conform estimarilor facute, exista 21.420 de noi cazuri de mielom multiplu in Europa in fiecare an si aproximativ 15.000 de decese cauzate de aceasta boala. Se estimeaza ca in Europa traiesc cu aceasta boala 60.000 de persoane.
2. La ce varsta apare mielomul multiplu?
Cei mai multi dintre pacientii cu mielom multiplu au peste 60 de ani, ceea ce duce la concluzia ca probabilitatea imbolnavirii creste o data cu varsta. Cu toate acestea, multi tineri sufera de mielom multiplu.
3. Mielomul multiplu este vindecabil?
Vindecarea permanenta este posibila numai in cazurile in care boala s-a localizat intr-un singur loc (mielom multiplu solitar) si la pacientii tineri, ca urmare a unui transplant de maduva osoasa (de la o alta persoana). In rest, mielomul multiplu este incurabil cu metodele de tratament curente. Scopul terapiei este aceea de a prelungi viata si de a optimiza calitatea vietii.
4. Care este speranta de viata a persoanelor care sufera de mielom multiplu?
Speranta medie de viata de la timpul diagnosticarii este de la 3 la 5 ani. Totusi, aceste valori sunt medii, speranta de viata putand fi in mod considerabil mai lunga.
5. Mielomul multiplu este o boala contagioasa sau ereditara?
Mielomul multiplu nu este contagios. Chiar daca rudele de gradul intai (parinti, frati, surori) ai pacientilor cu mielom multiplu au un risc mai mare de a dezvolta neoplazia, aceasta nu este o boala ereditara propriu-zisa.
- Hemograma (examenul sangelui) evidentiaza anemie normocroma, normocitara, cu dispunerea globulelor rosii in fisicuri (rulouri); mai poate evidentia trombocitopenie (scderea numarului de trombocite) sau leucopenie (scaderea numarului de leucocite).
- VSH - viteza de sedimentare a hematiilor- are valori foarte mari - de cele mai multe ori peste 100 mm la ora, fiind, alaturi de anemia normocroma normocitara, un semn important de diagnostic la un pacient cu dureri osoase.
- Investigatiile biochimice arata retentie azotata - cresterea creatininei si a ureei, precum si a acidului uric, ce reprezinta un semn de afectare renala.
- Electroforeza proteinelor serice este diagnostica pentru ca evidentiaza o crestere monoclonala a uneia din fractiunile de inmunoglobuline - Ig G (55%), Ig A (20%), Ig D (1%), Ig E (doar cateva cazuri) + scaderea celorlalte clase de imunoglobuline. (Electroforeza este o metoda de laborator ce permite separarea in camp electric a diferitelor componente ale unei solutii).
- Exista o forma de mielom multiplu in care prolifereaza asa- numita „proteina Bence Jones”- beneficiaza pentru diagnostic de electroforeza proteinelor urinare, pacientii avand intotdeauna proteinurie.
- Examenul urinei- pentru depistare proteinuriei (prezenta proteinelor in urina).
- Radiografii de craniu si oase lungi - sa evidentieze elementele de definitie ale bolii: leziunile osteolitice si osteoporoza difuza. Descrierea clasica radiologica a mielomului multiplu la nivelul cutiei craniene este de „craniu mancat de molii”.
- Biopsie de maduva rosie – se face punctie sternala sau din creasta iliaca. Acesta va evidentia un numar crescut de plasmocite „adunate in ciorchine”. In vederea unei biopsii, medicul foloseste un ac cu un lumen mai larg pentru a preleva o proba solida din maduva rosie. Proba se examineaza apoi de un medic anatomopatolog cu ajutorul unui microscop.
Scopul principal al oricarei terapii tumorale este acela de a vindeca boala aproape in totalitate. In cazul mielomului multiplu o cura permanenta este posibila numai pentru pacientii care sunt afectati local (plasmocitoza extramedulara sau plasmocitoza solitara) precum si pentru pacientii mai tineri care au beneficiat de un transplant de maduva . In afara de aceste situatiii, mielomul multiplu este incurabil cu metodele de tratament curente. De aceea, scopul terapiei este de a prelungi viata pacientului si de a-i imbunatati calitatea vietii.
1. Chimioterapia
Agentii chimioterapeutici (citostatice) sunt substante care inhiba dezvoltarea celulelor tumorale. S-au dovedit eficienti in tratamentul mielomului multiplu urmatorii agenti alchilanti: Melfalan, Ciclofosfamida, in combinatie cu preparate de cortizon - Prednison. Cele mai frecvente efecte secundare ale tratamentului chimioterapeutic sunt: greata, varsaturile, anemia, pierderea parului, afectarea sistemului nervos.
2. Transplantul cu celule stem
Studiile au demonstrat ca folosirea Melfalan-ului in doza foarte mare a condus la remisia totala a bolii (disparitia totala a simptomelor de boala) in cazul multor pacienti. Totusi, doza mare de terapie a avut un efect negativ asupra maduvei oaselor: scaderea accentuata a celulelor albe din sange, combinata cu un risc major la infectii. In privinta acestuia efect negativ s-au stabilit urmatoarele proceduri:
- administrarea factorilor de crestere care accelereaza regenerarea celulelor albe din sange
- transplantarea de celule stem periferice (care circula in sange) obtinute inainte de administrarea terapiei cu doza mare de la propriul corp.
Scopul terapiei cu iradiere este de a opri multiplicarea celulelor neoplazice si astfel de a preveni dezvoltarea ulterioara a tumorii. Efectele secundare, cum ar fi inrosirea pielii sunt rare.
4. Tratamentul cu Interferon
Alfa-interferonul este o substanta activa produsa de corpul uman care actioneaza asupra sistemului imunitar. Printre alte lucruri, interferonul inhiba multiplicarea celulelor patologice. Folosirea interferonului se recomanda pacientilor pentru care chimioterapia a condus la stabilizarea tabloului clinic. Scopul interferonului este, practic, de a mentine starea de remisie obtinuta prin chimioterapie.
5. Tratamentul cu Thalidomida
Folosirea thalidomidei in tratamentul mielomului multiplu este o noua abordare terapeutica. Cercetatorii au descoperit ca thalidomida poate inhiba formarea unor noi vase de sange. Regenerarea vaselor de sange, cunoscuta de asemenea sub numele de angiogeneza, reprezinta o conditie indispensabila pentru cresterea tumorilor.
6. Tratamentul cu bifosfanati
Unul dintre cele mai frecvente simptome pe care il au pacientii cu mielom multiplu este durerea de oase, cauzata de distrugerea materialului osos. Bifosfanatii pot incetini procesul de distrugere a oaselor, observandu-se o reducere considerabila a durerilor. Toti fosfanatii pot cauza probleme ale rinichilor, motiv pentru care functia rinichilor trebuie monitorizata in mod regulat.
7. Tratamentul simptomelor care acompaniaza boala
Tratamentul de fond trebuie sa fie insotit de tratamentul pentru fiecare complicatie in parte: anemie, hipercalcemie, insuficienta renala, fragilitate crescuta a oaselor, dureri si infectii.
Ce prognostic au pacientii cu mielom multiplu?
Stadializarea bolii are valoare prognostica.
Stadiul I
- Hemoglobina - mai mare de 10 g/dl
- Calciul seric - sub 12 mg/dl
- Radiografii fara leziuni osteolitice
- Valori moderat crescute ale Ig G, Ig A, proteinuriei.
- Hemoglobina - cu valori sub 8,5 g/dl
- Calciul seric - peste 12 mg/dl
- Radiografii osoase cu leziuni litice avansate
- Valori mult crescute ale imunoglobulinelor Ig G, Ig A, proteinuriei
- Intermediar intre cele doua stadii.
- Stadializarea mai cuprinde si valoarea creatininei serice.
- Stadiul I are o supravietuire de 5 ani.
- Stadiul II beneficiaza de o supravietuire de 3-4 ani.
- Stadiul III are o durata de supravietuire de mai putin de 2 ani.
1. Cat de comun este mielomul multiplu?
Mielomul multiplu este a doua forma, ca frecventa, de boala maligna a maduvei oaselor si apartine grupului de limfom non-Hodgkin. Este o forma relativ rara de cancer care se regaseste la aproximativ 1% din totalul numarului de cancere si la aproximativ 2% din totalul deceselor datorate cancerului. Conform estimarilor facute, exista 21.420 de noi cazuri de mielom multiplu in Europa in fiecare an si aproximativ 15.000 de decese cauzate de aceasta boala. Se estimeaza ca in Europa traiesc cu aceasta boala 60.000 de persoane.
2. La ce varsta apare mielomul multiplu?
Cei mai multi dintre pacientii cu mielom multiplu au peste 60 de ani, ceea ce duce la concluzia ca probabilitatea imbolnavirii creste o data cu varsta. Cu toate acestea, multi tineri sufera de mielom multiplu.
3. Mielomul multiplu este vindecabil?
Vindecarea permanenta este posibila numai in cazurile in care boala s-a localizat intr-un singur loc (mielom multiplu solitar) si la pacientii tineri, ca urmare a unui transplant de maduva osoasa (de la o alta persoana). In rest, mielomul multiplu este incurabil cu metodele de tratament curente. Scopul terapiei este aceea de a prelungi viata si de a optimiza calitatea vietii.
4. Care este speranta de viata a persoanelor care sufera de mielom multiplu?
Speranta medie de viata de la timpul diagnosticarii este de la 3 la 5 ani. Totusi, aceste valori sunt medii, speranta de viata putand fi in mod considerabil mai lunga.
5. Mielomul multiplu este o boala contagioasa sau ereditara?
Mielomul multiplu nu este contagios. Chiar daca rudele de gradul intai (parinti, frati, surori) ai pacientilor cu mielom multiplu au un risc mai mare de a dezvolta neoplazia, aceasta nu este o boala ereditara propriu-zisa.
20 de comentarii:
un articol inchegat,pe intelesul tuturor ! aprecieri si multumiri !
Vă mulţumesc pentru mesaj, dar aprecierile îi revin Doamnei Mihaela Merişor, care a publicat acest articol pe Emedonline.
În ceea ce mă priveşte, eu doar m-am gândit să extrag din fiecare caz afecţiunile, să caut cât mai multe informaţii despre acestea, pentru ca oamenii să poată să se lămurească, să se informeze şi de ce nu să prevină...
Vă mulţumesc pentru citire şi vă mai aştept pe blog!
Foarte documentat articolul.Nu sunt medic dar am citit de 1 an si o luna foarte multe pagini despre mielom (de cand draga mea bunica a fost diagnosticata cu acest cancer).Stii insa ce ar interesa pacientii care dau de aceasta postare?Cum ar putea intra in posesia Thalidomidei, Velcade-ului,etc.Eu ma confrunt des cu aceasta problema mai ales ca,in Romania,Thalidomida nu se gaseste,de la Laussane nu ti-o mai trimit, asa ca un minimum de informatii despre locul de unde poti procura aceste medicamente ar fi interesant.
Pentru Mielomul multiplu mai exita ca tratament si autotransplantul cu celule stem si un produs numit Revlimid. Sanatate tuturor!
mama mea este bolnava de mielom multiplu,eu sunt insarcinata si doresc sa colectez celule stem si as dori sa va intreb dc as putea ajuta-o in vindecarea boli!!va multumesc si ast rasp urgent!!!
Buna seara!
Eu nu sunt medic, sunt si eu o fata care are o mama tot bolnava de mielom multiplu. Eu m-am interesat deja la o clinica din Germania daca celulele pe care le-am recoltat de la fetita mea sunt bune. Din pacate ei spun ca sunt sanse foarte mici pt a fi compatibile asa ca nu se risca. Dar se poate face autotransplant cu celule stem *chiar de la mama ta) sau daca are frati se poate face transplant de celule stem de la ei.
Nu stiu in ce stadiu este mama ta si ce posibilitati materiale aveti pt ca eu mai cunosc si alte solutii, dar este nevoie de banii.
Daca vrei cu tot dragul mai putem tine legatura.
Sanatate multa mamei si tie nastere usoara!
Apropo de Thalidomida noi am procucat-o din Viena de la o farmacie numita Flora Apotheke.
Iar Velcade se gasete la noi dar foarte greu, mama la facut la Fundeni. Toate bune la toata lumea!
buna ziua sunt posesor al MEDICAMENTULUI Thalidomide 100 MG 3 CUTI,A CATE 30 PASTILE OLANDA,NUMAR CONTACT:0766698237
buna ziua sunt posesor al MEDICAMENTULUI Thalidomide 100 MG 3 CUTI,A CATE 30 PASTILE OLANDA,NUMAR CONTACT:0766698237
Ce analize de sange trebuie sa cer la laborator sa fie facute pentru a infirma acest diagnostic ?
Eu nu sunt medic cum am mai spus. Mama mea a facut la inceput hemograma completa, IgG, IgM, IgA, fibrinogen, proteina C reactiva, Vsh si altele, iar apoi a facut si biopsie din maduva. Va doresc sanatate multa!
Tatal meu sufera de mielom multiplu si nu reusesc sa aflu in ce stadiu se afla boala,nu stiu decat ca pe rmn arata ca i-a afectat si coloana si coastele.a facut deja tratament cu chimioterapie si radioterapie si de la stadiul de a nu se putea ridica din pat a ajuns la cel de a a merge lejer si a-si desfasura toate activitatile cu mai multa greutate decat atunci cand era sanatos, dar tot se observa un progres enorm.poate sa ma ajute cineva cu mai multe informatii?
prietena mea bolnava de mielom multiplu a facut 17 cure de chimioterapie.pe fila de iesire din spital i-a fost scris urmatoarele:absena dobandita aunei parti a capului si agitului fiind controlata pin palpare de la baza craniului pina la mijlocul coloanei.medicul nu aexplicat nimic familiei.ce imi puteti spune despre acest diagnostic?
Noi am procurat Thalidomoda din Viena de la o farmacie numita Flora Apotheke, le trimitem banii in cont si medicamnetele ajung in Bucuresti cu DHL in 2 zile.
buna ziua! va rog sa imi spuneti daca stie cineva de unde pot procura medicamentul melfalan(alkeran)fiole,50mg,7 fiole.si la ce pret. va multumesc.
Buna ziua,
Cum ati reusit sa faceti comanda la Viena de Thalidomida? ati sunat la tel. de pe site? mie nu mi-a raspuns nimeni, se face comanda on line? multumesc mult!
Buna ziua,
Farmacia se numeste Flora Apotheke, doamna sef de farmacie Wehrstein, telefon 0043 191 45 207
adresa de mail office@flora-apotheke.co.at.
Succes si multa sanatate!
am o cutie de velcade 3,5 mg. info 0746942055
BUNA SEARA: AM SI EU O INTREBARE IN LEGATURA CU "MIELOM MULTIPLU" SOTUL MEU ESTE DIAGNOSTICAT DE LA FUNDENI IN URMA CU APROAPE 3 ANI DE ACEASTA BOALA STAD.3 FACE TRATAMENT LA 6 SAPTAMINI CU ALKERAN SI PREDNISON,DAR MAI ARE O PROBLEMA ARE INSUFICIENTA RENALA DE 4 ANI SI FACE DIALIZA MI S A RECOMANDAT VELCADE DE LA FUNDENI,IAR ONCOLOGII DIN LOCALITATE SPUN CA NU ESTE INDICAT AS DORI UN SFAT SAU O PARERE,VA MULTUMESC
Tata are mielom multiplu. Am cumparat Thalidomida de la Viena de la urmatoarea farmacie:
Allerheiligen Apotheke (Fa. Baldia KG), Allerheiligen Platz 4, 1020 Wien. Tel: +43 1 33043230
Pentru a cumpara thalidomida e nevoie: reteta, formular de instruire a pacientului cu privire la posibilele riscuri si efecte secundare (formularul se poate procura de la farmacie noi l-am primit prin fax) si un document care atesta legitimatia medicului.
Pretul depinde de gramaj. puteti suna la farmacie sa intrebati (eu am vorbit in limba engleza).
Trimiteți un comentariu